Болезнь Иценко-Кушинга у детей

Это заболевание, при котором одновременно поражается нервная и эндокринная системы. Повреждается гипоталамо-гипофизарная система, вырабатывается избыточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), отчего разрастается кора надпочечников и развивается специфический симптомокомплекс.

Медики различают одноименный синдром и болезнь, при синдроме вначале поражаются надпочечники, а при болезни — гипоталамо-гипофизарная система.

Симптомы и проявления

Заподозрить наличие болезни можно уже в период новорожденности по характерной внешности, которая носит название «кушингоид». Это ожирение туловища при худых конечностях, лунообразное лицо и сухая кожа. В течение первого года жизни болезнь проявляется полностью, присоединяется стойкое повышение артериального давления, увеличение коры надпочечников, гнойничковые заболевания кожи.

Девочки болеют втрое чаще мальчиков, у них появляется жировой горб на уровне 7-го шейного позвонка, пылающие и выступающие за границы лица щеки, двойной подбородок, точечные кровоизлияния на животе и бедрах и стрии — грубые кожные растяжки, вызванные разрывами кожного каркаса.

Болезнь Иценко-Кушинга часто сочетается с другими врожденными аномалиями развития. Дети очень слабые, подвержены инфекциям, из-за повышенного давления быстро развиваются сердечно-сосудистые болезни. Достаточно часто дети имеют низкий рост.

Беспокоят головные боли, общая слабость, отстает школьная успеваемость.

У многих присоединяется остеопороз или разрежение костной ткани, чреватой патологическими переломами. Часто развивается сахарный диабет.

Если разрастание надпочечников существенное, то почка на больной стороне смещается.

Диагностика и лечение

Внешний вид больных настолько характерен, что требуется только подтверждение диагноза. Используют УЗИ почек, лабораторные анализы крови на электролиты, анализ крови на кортизол или основной гормон надпочечников.

Лечение имеет два направления: хирургическое удаление опухоли надпочечников и облучение гипофиза. Если опухоль надпочечника имеет доброкачественный характер — а в 90% случаев это так и есть — то лечение приносит хороший эффект, однако за состоянием надпочечников и уровнем гипофизарных гормонов придется следить всю жизнь.